Пеллагра, что это

Пеллагра – что это такое, симптомы и причины заболевания, лечение

Пеллагра, что это

Диагностировать пеллагру и факторы, спровоцировавшие ее не так легко, поэтому для этого используют комплекс процедур. Лечением занимается несколько врачей, так как у пациента появляются проблемы с нервной и пищеварительной системой, кожей, реже присоединяются другие отклонения (нарушение синтеза гормонов и ферментов, сахарный диабет, атеросклероз).

Профилактикой пеллагры является рациональная диета с достаточным содержанием витаминов группы В и белка, ограниченное употребление алкоголя и своевременная терапия болезней желудочно-кишечного тракта.

Причины

Основная причина пеллагры – авитаминоз В3 или РР (никотиновая кислота) – длительный недостаток этого витамина. Ниацин участвует во многих процессах организма, например:

  • окислительно-восстановительные реакции в клетках и на их поверхности (сохранение от произвольного выброса ферментов, приводящего к гибели, защита липидов клеточных оболочек от разрушения);
  • синтез и секреция ферментов желудочно-кишечного тракта;
  • регуляция работы симпатического отдела НС (возбуждение нервных окончаний, сужение сосудов);
  • работа иммунной системы, защита от патогенных микроорганизмов;
  • синтез факторов сворачивания крови;
  • клеточное деление, производство клеток крови.

Этот список можно продолжать, ведь В3 задействован и в других процессах, поэтому при его остром недостатке их нормальное течение прекращается.

Развитие такого заболевания, как пеллагра иногда сопряжено не только с нехваткой никотиновой кислоты, но и с авитаминозом по В1, В2 и В6, ведь они также участвуют в регуляции работы нервной системы, пищеварении и других процессах.

Недостаток незаменимой аминокислоты – триптофана также сопровождает пеллагру, это вещество является метаболитом-предшественником серотонина и самого витамина РР, оно участвует в регуляции сна и умственной деятельности (хроническое чувство страха, депрессия, концентрация), регулирует деление иммунных клеток.

Провоцирует пеллагру авитаминоз на фоне питания с недостатком витаминов группы В, но не только диету может создавать недостаток этих веществ, он также возникает из-за:

  • злоупотребления алкоголем (нарушается нормальное всасывание и усвоение витаминов и аминокислот);
  • хронических заболеваний нервной системы, постоянного стресса;
  • хронических заболеваний ЖКТ (панкреатит, гепатит, язвенная болезнь кишечника), при которых нарушается нормальный процесс переваривания пищи и всасывания из нее витаминов, аминокислот и других полезных веществ;
  • наличия в организме растущих злокачественных новообразований, которые «забирают» у него жизненно важные питательные вещества.

Симптомы

Благодаря комплексу характерных признаков пеллагру называют «болезнь трех Д» от слов деменция, дерматиты и диарея, также существует еще одна вариация, где 4 буквы Д (добавляют слово death – смерть, так как заболевание может иметь летальный исход без своевременного лечения).

Дерматологические расстройства

Внешние симптомы пеллагры являются первым звоночком для обращения к врачу, проявляются они уже на ранних стадиях, они усиливаются при длительном воздействии солнечных лучей на кожу.

Сначала на открытых участках тела больного появляются небольшие красные или розоватые пятна, в этих местах образуется припухлость. Со временем размер пораженных зон увеличивается, по мере прогрессирования дерматита они приобретают коричневатый или бурый оттенок, на них могут появляться волдыри с прозрачной или мутной жидкостью.

Помимо дерматита, диагностируют:

  • фотодерматоз (гиперпигментация участков кожи под действием ультрафиолетового излучения);
  • аллопеция (местное выпадение волос);
  • гиперкератоз (сильное шелушение и огрубение кожи);
  • воспаление слизистых оболочек.

Невротические расстройства

Деменция – приобретенное слабоумие, часто встречается у людей пожилого возраста, при хронических заболеваниях нервной системы, также может начаться при пеллагре. Больной становится невнимательным, хуже усваивает и запоминает новую информацию, испытывает трудности при попытках вспомнить что-то, со временем могут начаться проблемы с психологическим здоровьем.

Помимо деменции, к невротическим отклонениям при пеллагре относят:

  • повышенную агрессивность;
  • нарушение сна;
  • хроническую усталость, быструю утомляемость;
  • депрессивное состояние;
  • временное онемение разных участков тела;
  • потерю чувствительности на некоторых зонах кожного покрова;
  • апатию.

Заболевания пищеварительной системы

В список симптомов со стороны пищеварительной системы при пеллагре, помимо диареи, относят:

  • запоры, которые начинаются после приступов длительной диареи;
  • тошноту, рвоту;
  • развитие стоматита;
  • опухание языка, он приобретает малиновый оттенок и глянцевость;
  • постоянное першение или жжение в горле, привкус соли во рту.

Диагностика

Диагностика пеллагры начинается с внешнего осмотра и сбора анамнеза, после этого его направят на:

  • биохимический анализ крови;
  • диагностику количественного состава крови и мочи;
  • эндоскопию верхних отделов ЖКТ;
  • УЗИ брюшного отдела, реже требуется дополнительная диагностика областей эндокринных органов;
  • МРТ;
  • дифференциальную диагностику к дерматологу (чтобы исключить дерматологические заболевания, например, порфирию или рожу).

Лечение

Терапия пеллагры начинается с обеспечения полного физического и психического спокойствия больному. Для лечения дерматологических патологий используют мази с кортикостероидами (Лоринден, Элоком, Целестодерм, Дермовейт), помимо этого, необходимо полностью защищать кожу от солнца при помощи одежды, а на открытые участки наносить солнцезащитный крем с SPF.

Для устранения авитаминоза используют большие дозы никотиновой кислоты (количество подбирается индивидуально), ее вводят внутримышечно или внутривенно. Когда пациент идет на поправку, дозировку препарата уменьшают, инъекции отменяют, вместо них назначают таблетированные витамины.

Обязательным элементом терапии и дальнейшей профилактики является сбалансированная диета, которую поможет составить врач-диетолог, она должна содержать нормальное количество витаминов группы В, аминокислоты триптофана и других необходимых веществ. Большое количество ниацина можно найти в молочных продуктах, орехах, бобовых культурах, шиповнике, свежей зелени, нежирном мясе и пшеничной муке.

Осложнения

При отсутствии терапии пеллагра имеет осложнения. К ним относят:

  • хроническое нарушение усвоения пищи, из-за чего больной теряет вес, у него развивается нехватка других полезных веществ;
  • из-за частой диареи и недостатка ниацина нарушается свертываемость крови, развивается анемия из-за снижения гемоглобина;
  • слабоумие и другие психические расстройства;
  • нарушение в работе сердечно-сосудистой системы, из-за них растет риск инсульта и инфаркта;
  • летальный исход (возможен через 6-10 лет течения болезни без лечения).

Профилактика

профилактика пеллагры – рациональное питание с достаточным количеством продуктов, содержащих витамины группы В и триптофан. Веганская диета может спровоцировать развитие этого заболевания, так как она исключается многие продукты, содержащие аминокислоту, упомянутую выше, из которой организм может синтезировать РР.

В профилактический комплекс, помимо питания, входят:

  • прием витаминно-минеральных комплексов в период недостатка свежих овощей, зелени, молочных продуктов и бобовых;
  • своевременная терапия заболеваний ЖКТ;
  • отказ от алкоголя или минимизация его употребления;
  • нормализация сна и психологического фона.

Пеллагра сегодня встречается не так часто, ведь питание человека стало более разнообразным, а медицина научилась справляться с недугом.

Но иногда люди сталкиваются с этим заболеванием, чтобы вовремя его вылечить и минимизировать количество осложнений, важно помнить про его симптомы.

Профилактика пеллагры несложная, порой достаточно лишь следить за собственным питанием, чтобы исключить ее развитие.

Источник: https://dermatologiya.pro/dermatit/pellagra.html

Пеллагра — Медицинская энциклопедия

Пеллагра, что это

I

Пеллагра (итал. pelle agra шершавая кожа)

редкое заболевание, обусловленное недостаточным поступлением в организм или неполным усвоением никотиновой кислоты (витамина РР).

Возникновение пеллагры возможно как у взрослых, так и у детей при несбалансированном питании с преобладанием в пище углеводов (в прошлом П.

была распространена в регионах с преимущественным питанием населения кукурузой, сорго), а также при энтеритах и других заболеваниях пищеварительной системы, особенно проявляющихся синдромом нарушенного кишечного всасывания (см. Мальабсорбции синдром). Патогенез П.

связан с нарушением окислительно-восстановительных процессов в организме вследствие снижения активности кодегидраз I и II, простетической группой которых является никотиновая кислота. В результате во всех органах и тканях развиваются дистрофические процессы с исходом в атрофию.

Морфологически наиболее выраженные изменения обнаруживаются в эпителиальных тканях (особенно в коже), в органах пищеварительной системы и в ц.н.с.

Клинические проявления П. многообразны и могут сочетаться с признаками других гиповитаминозов. Характерны дерматит, язвы в полости рта, поносы и психические расстройства (у детей — деменция).

Их появлению у взрослых предшествуют слабость, быстрая утомляемость, апатия, снижение работоспособности, отсутствие аппетита, похудание, головокружение, раздражительность. Поносы, изменения кожи и слизистых оболочек чаще появляются к концу зимы. Больных слабит по 3—5 раз в день и чаще.

Испражнения водянистые, с гнилостным запахом, без примеси крови и слизи. Через некоторое время больные жалуются на жжение в полости рта и сильное слюнотечение. Губы, в особенности нижняя, отекают, на них появляются трещины. Слизистая оболочка рта резко гиперемирована, на деснах и под языком — изъявления. Характерны изменения языка.

Вначале спинка его покрыта валетом черно-коричневого цвета, края и кончик ярко-красные. Постепенно краснота переходит на всю поверхность языка, он блестит, как лакированный. Нитевидные и грибовидные сосочки гипертрофированы и выступают в виде красных точек.

Язык отекает, по краям его заметны отпечатки зубов, эпителий слущивается (так называемый обнаженный, или кардинальский, язык). Затем острые явления стихают, слизистая оболочка бледнеет, сосочки атрофируются. На поверхности иногда появляются глубокие борозды.

Изменения кожи появляются в основном на ее открытых участках в виде пеллагрической эритемы, расположенной обычно симметрично на лице, вокруг губ, на носу, щеках, на шее и лбу, на тыле кистей рук (рис.) и стоп, реже на груди, предплечьях и голенях. Пораженная кожа темно-красного цвета, отечная, зудит.

Эритема часто сопровождается образованием волдырей, которые лопаются и оставляют мокнущие участки. Через несколько дней отмечается отрубевидное шелушение, по окончании которого обнаруживаются участки кожи либо с интенсивной темно-бурой пигментацией, либо беспигментные, напоминающие витилиго. Часто наблюдается гиперкератоз.

Масса тела больных снижается; в тяжелых случаях развивается кахексия.

Психические расстройства при пеллагре чаще всего проявляются астеническим синдромом (Астенический синдром), называемым пеллагрозной неврастенией.

Отличительная ее особенность — выраженный субдепрессивный эффект и ипохондрические жалобы (см. Ипохондрический синдром).

Молдавскими психиатрами описана пеллагрозная неврастения, которая возникает почти исключительно у женщин, страдающих алкоголизмом и употребляющих вина домашнего изготовления.

Манифестные психозы при П. возникают обычно в период, предшествующий развитию кахексии. Чаще всего встречаются делириозные состояния (см. Делириозный синдром). В части случаев возникает затяжной делирий, сочетающийся со слуховыми (вербальными) галлюцинациями.

В «светлых» промежутках отмечается депрессия. Реже встречаются психозы в форме аменции (см. Аментивный синдром). В 30—40-х гг.

советскими психиатрами описывались затяжные пеллагрозные психозы с эндоформными (похожими на шизофрению и маниакально-депрессивный психоз) клиническими картинами в форме депрессивно-параноидных, галлюцинаторно-параноидных и маниакальных состояний.

После редукции психотических расстройств у таких больных длительное время существовала выраженная астения, а в части случаев возникал обычно обратимый Психоорганический синдром.

Диагноз пеллагры при наличии типичной эритемы, глоссита и поносов не труден, если эти симптомы появились на фойе несбалансированного питания или заболеваний пищеварительной системы. В затруднительных случаях целесообразно определение содержания в суточной моче Ni-метилникотинамида, которое при П. снижено (менее 4 мг).

Дифференциальный диагноз проводят с дерматозами (редко с системной красной волчанкой), в связи с чем требуется консультация больных дерматологом.

Все больные со свежими и рецидивными проявлениями П. подлежат госпитализации. В лечении основным является применение никотиновой кислоты или никотинамида (последний предпочтительнее, т.к. не дает неприятной сосудистой реакции) внутрь после еды по 100 мг 2—3 раза в день в течение 15—20 дней.

При психических нарушениях показаны невысокие дозы нейролептических средств (Нейролептические средства) (аминазин, френолон, трифтазин) в сочетании с антидепрессантами (Антидепрессанты) (амитриптилин) и транквилизаторами (Транквилизаторы) (сибазон), которые вводят внутримышечно или внутривенно.

В случаях развития органического психосиндрома назначают высокие дозы тиамина или пирацетам в виде повторных курсов.

Дополнительно назначают лечебное питание с повышенным содержанием в рационе никотиновой кислоты и триптофана.

Сначала назначают белковую диету без хлеба, включающую печень, почки, нежирную говядину и телятину, пропущенные через мясорубку и поджаренные, нежирную рыбу; затем мясной бульон (200—400 мл в день), 2—3 яйца всмятку, молочные продукты, прежде всего кислое молоко, кефир, творог. После окончания поноса больных переводят на смешанное питание.

Прогноз при раннем лечении П., не осложненной психическими расстройствами, благоприятен, если устранены причины гиповитаминоза. У лиц, перенесших П. с психическими расстройствами, в большинстве случаев наблюдаются психопатоподобные изменения личности (см. Психопатии) или органический психосиндром.

Профилактика состоит в разнообразии употребляемой пищи. Для предупреждения П. при питании преимущественно крупяными и мучными блюдами производят обработку кукурузной муки известковой водой (освобождение связанной формы никотиновой кислоты) и обогащение кукурузной муки и крупы, а также пшеничной муки высшего и первого сортов никотиновой кислотой на мельничных комбинатах.

Кисти рук больного пеллагрой: эритема кожи тыльной поверхности кистей и пальцев.

II

Пеллагра (pellagra; итал. pelle кожа + agro грубый, шероховатый; син.: болезнь астурийская розовая, болезнь розовая, пеллагра ломбардская, скорбут альпийский)

болезнь, обусловленная недостаточностью никотиновой кислоты, триптофана и рибофлавина, характеризующаяся поражением кожи, пищеварительного тракта и нарушениями психики.

Источник: Медицинская энциклопедия на Gufo.me

Источник: https://gufo.me/dict/medical_encyclopedia/%D0%9F%D0%B5%D0%BB%D0%BB%D0%B0%D0%B3%D1%80%D0%B0

Пеллагра

Пеллагра, что это

Пеллагра – это авитаминоз, обусловленный недостаточностью витамина PP и аминокислоты триптофана.

Основные симптомы – покраснение, шелушение кожи на лице и шее, выпадение волос, изъязвления на языке, диарея, чувство онемения и покалывания в конечностях, паралич, бессонница, слабость, рассеянность, снижение интеллектуальных функций (деменция).

Диагноз устанавливается на базе данных анамнеза, клинической картины, биохимического исследования крови и мочи. Лечение основано на заместительной терапии никотиновой кислотой, полноценном питании с высоким содержанием продуктов, богатых витаминами группы B.

Слово «пеллагра» происходит из итальянского языка и переводится как «шершавая кожа». Впервые болезнь была описана в 1735 году в Испании. В 1771 году итальянский врач Фраполли более детально изучил ее клинические проявления и ввел в научную литературу термин «пеллагра» – название, популярное среди простого населения и отражающее основной внешний симптом болезни – дерматит.

В XIX веке пеллагра была широко распространена в южных странах Европы и на юге США – в регионах, с однообразным рационом и преобладанием крахмалистых овощей. В настоящее время эпидемиологические показатели наиболее высоки в плохо развитых африканских и южноамериканских странах. По всему миру заболевание чаще диагностируется у больных, страдающих хроническим алкоголизмом.

Пеллагра

В основе патологии лежит недостаточность витамина PP. Его синонимичные названия – витамин B3, никотиновая кислота, ниацин.

Он поступает в организм вместе с пищей, может быть синтезирован из триптофана – незаменимой аминокислоты. В развитии болезни играет роль дефицит витаминов B1, B2 и B6.

Многими исследователями и врачами пеллагра рассматривается как результат поливитаминной недостаточности. Ее причинами могут стать:

  • Скудное несбалансированное питание. Авитаминоз развивается при голодании, соблюдении строгих диет, однообразном рационе, в котором отсутствуют источники триптофана и никотиновой кислоты. Их большое количество содержится в грибах, орехах, птице, мясе, рыбе и яйцах.
  • Болезни органов пищеварения. В пищеварительном тракте происходит абсорбция витаминов в кровь, а их транспорт и метаболизм обеспечиваются ферментами и белками, производимыми печенью. Нарушение этих процессов происходит при гастрите, гепатите, язвенном колите и болезни Крона.
  • Алкоголизм. Алкоголь инактивирует витамины в желудке и кишечнике, препятствует их всасыванию, разрушает клетки печени, которые вырабатывают белки, необходимые для усвоения витаминов. Кроме этого, больные алкоголизмом зачастую неполноценно питаются, голодают, что увеличивает риск авитаминоза.
  • Увеличение потребности в витаминах. Расход витаминов организмом увеличивается при беременности, лактации и острых инфекционных заболеваниях. Также вероятность пеллагры повышается при хроническом переутомлении и переживании стресса, особенно на фоне недостаточного питания.
  • Карциноидный синдром. Карциноидные опухоли производят избыток серотонина, используя для этого триптофан. До 70% данной аминокислоты потребляется опухолью и метастазами. Возникает дефицит триптофана, и, как следствие, недостаток витамина PP.

Ниацин выступает участником реакций метаболизма белков, синтеза ДНК, РНК, холестерина и жирных кислот. Он является коферментом НАД-зависимых дегидрогеназ и НАДФ-зависимых ферментов, обеспечивая процессы тканевого дыхания, углеводного и аминокислотного обмена, синтеза липидов.

При авитаминозе снижается скорость окислительно-восстановительных реакций и нарушается процесс формирования молекул АТФ – основных источников энергии в клетках.

В результате замедляется процесс обновления тканей, что в первую очередь проявляется поражением кожных покровов и слизистых оболочек, снижением количества эритроцитов.

Энергетический дефицит сильнее всего сказывается на работе нервной системы: развиваются полиневриты, снижаются когнитивные функции вплоть до деменции.

Повышается уровень сахара и холестерина (ЛПНП) в кровотоке, снижается производство половых гормонов, тироксина, кортизола, инсулина.

Эти изменения провоцируют заболевания пищеварительного тракта, анемию, гормональный дисбаланс, гипергликемию и атеросклероз сосудов.

Три классических проявления патологии – дерматит, расстройство пищеварения и нарушения нервно-мышечных функций. Заболевание обычно имеет хроническую форму, развивается в течение нескольких месяцев. Оно дебютирует упорной диареей и неспецифическими симптомами, такими как усталость, слабость, сонливость. Спустя 2-3 месяца возникают локальные поражения слизистых и кожи.

Появляются отечные покраснения яркого бордового цвета, волдыри с мутноватым содержимым, которое постепенно становится красно-коричневым. После вскрытия пузыря образуется язва или эрозия. Высыпания часто располагаются на ногах, руках, шее и лице, усиливаются под воздействием солнечных лучей.

После них сохраняются участки гиперпигментации, начинается шелушение и ороговение верхних слоев.

Слизистые оболочки носовых ходов, ротовой полости, глаз и половых органов воспаляются, отекают. На поверхности век формируются эритемы в форме полумесяцев. Шелушение часто наблюдается вокруг глаз, на спинке носа.

Характерно проявление «воротника Касаля» – участка эритем в виде полоски, обрамляющей шею и спускающейся по центру грудной клетки. Поражения кожи локализуются на запястьях, тыльной стороне ладоней, фалангах.

Голеностопные суставы бывают «опоясаны» полосой эритемы, на бедрах и голенях высыпают папулы, окруженные участками кровоизлияний.

Кроме диареи диспепсические нарушения при пеллагре представлены жжением и соленым привкусом во рту, отечностью губ и языка, трещинами в уголках рта. Язык становится ярко-красным, блестящим, с изъязвлениями, следами от зубов.

В полости рта обнаруживаются признаки стоматита: мелкие кровоточащие язвочки, белые пятна на слизистой, отечность и покраснения. Пациенты страдают от вздутия живота, поносов, сменяющихся запорами, изжоги, тошноты, рвоты.

Неврологические и психоневрологические расстройства включают полиневриты, локальную утрату чувствительности, парестезии, быструю утомляемость и истощаемость, апатию, раздражительность, бессонницу и депрессию.

Нарушение мыслительных функций постепенно нарастает от легкой забывчивости и рассеянности до грубого снижения памяти и интеллекта (деменции).

В редких случаях пеллагра протекает остро. При таком варианте классические кожные симптомы отсутствуют, болезнь начинается с приступа, схожего с инсультом. Резко появляется рвота и диарея, при прикосновениях развиваются судороги.

Возникает мышечный гипертонус: «каменная» скованность жевательного аппарата, ригидность рук и ног. Повышается температура тела, нарастают отеки, накапливается жидкость в брюшной полости, помрачается сознание, больные галлюцинируют.

Часто приступ завершается летальным исходом.

Без адекватного лечения пеллагра имеет волнообразный характер течения с периодическим ухудшением состояния больного. Обостряясь в теплое время года, за 5-6 лет она приводит к тяжелому слабоумию с утратой речи, простых двигательных и бытовых навыков.

Пациенты находятся в состоянии психоза, в котором преобладает психомоторное возбуждение, бред и галлюцинации. Развивается энцефалопатия, гипертонус мышц, возобновляются сосательный и хватательный рефлексы (регресс развития). Повышается риск инсульта, инфаркта миокарда, цинги.

При отсутствии лечения пеллагра завершается смертью через 5-8 лет после дебюта симптомов.

Обследование пациентов с подозрением на пеллагру поводит врач-дерматолог, реже гастроэнтеролог, невролог, психиатр.

Дифференциальная диагностика предполагает исключение таких заболеваний как рожистое воспаление, солнечный дерматит и синдром Хартнупа.

Высокоспецифические методы исследования не разработаны, поэтому диагноз подтверждается после положительной реакции на заместительную терапию препаратами никотиновой кислоты. В стандартный комплекс диагностических процедур входят:

  • Клинико-анамнестический опрос. В ходе опроса часто выясняется, что больной неполноценно питается, целенаправленно или вынужденно голодает, страдает от хронического алкоголизма или заболеваний пищеварительных органов. Характерны жалобы на кожные высыпания, боли, зуд и жжение в ступнях и кистях, диарею. Снижение познавательных функций обычно не замечается больными, но проявляется в беседе.
  • Осмотр. Характерный признак – дерматит на груди, шее, лице, руках и ногах. Возможно наличие специфических признаков болезни: эритем-полумесяцев на веках, «воротника» на шее, шелушений на носу и возле глаз. У многих больных обнаруживаются пузыри на открытых участках кожи, папулы на голенях, покраснения на лучезапястных и голеностопных суставах.
  • Биохимический анализ. Исследуется кровь и моча. Для пеллагры характерно снижение уровня триптофана в крови, уменьшение концентрации НАДФ и НАД в эритроцитах. В моче определяется низкое содержание метаболитов никотиновой кислоты и триптофана.

Медицинская помощь оказывается больным в условиях стационара. На время лечения обеспечивается полный физический и психический покой. Основные цели терапии – восполнение дефицита витаминов и устранение симптомов болезни. В зависимости от тяжести состояния пациента лечебные мероприятия продолжаются от 1 до 6 месяцев, включают в себя:

  • Витаминную терапию. Используются препараты никотиновой кислоты или никотинамида. В начале курса витамин вводится внутримышечно или внутривенно, к концу курса – перорально. Доза определяется тяжестью заболевания, всегда постепенно снижается. Дополнительно назначается прием витаминов B2, B1, B6 и B12
  • Диетотерапию. Для всех больных составляется диета высокой калорийности с включением продуктов, имеющих высокое содержание витамина PP, C, триптофана и белков. В меню присутствует мясо, молочные продукты, яйца, грибы, фрукты, овощи, орехи и цельные злаки.
  • Симптоматическое лечение. Для устранения дерматита применяют кортикостероидные мази и кремы, при нарушениях пищеварения, ахлоргидрии – соляную кислоту, панкреатические ферменты. Лечение диареи проводится антибиотиками, сульфаниламидами. Пациентам с депрессией, тревожностью показаны антидепрессанты и транквилизаторы.

Исход пеллагры во многом определяется своевременностью лечения. При данном заболевании быстро развиваются необратимые осложнения, поэтому чем раньше восполнен витаминный дефицит, тем благоприятнее прогноз. Основная профилактическая мера – разнообразный и полноценный рацион.

Организм ежедневно должен получать достаточное количество белков и витаминов. Беременным, женщинам в период лактации, людям, испытывающим физические или умственные нагрузки, необходим дополнительный прием поливитаминных комплексов.

Больным с патологиями системы пищеварения требуется периодический контроль уровня витаминов и аминокислот в организме с целью раннего выявления гиповитаминозов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/pellagra

Пеллагра — симптомы, причины, диагностика, лечение у детей и взрослых

Пеллагра, что это

При пеллагре происходит глубокое нарушение всех обменных окислительно-восстановительных процессов как общего, так и межуточного обмена. Основной обмен, как один из показателей активности в организме процессов сгорания, понижен. Вместо нормальных колебаний у детей в пределах ±15% он падает до очень низкого уровня.

Понижение окислительных процессов выражается в снижении ферментов крови, ЖКТ и в уменьшении активности белкового, жирового и углеводного обмена. Нарушение этих видов обмена находится в тесной связи с недостаточной функциональной деятельностью печени.

Наряду с этим при пеллагре почти всегда имеет место недостаточность одной, двух или нескольких эндокринных желез – щитовидной, надпочечника, гипофиза.

В патогенезе пеллагры значительное место занимают нарушения ЖКТ, кроветворения (угнетение всей кроветворной функции, порфирия) и нервной системы (миелоз). Все это, вместе взятое, и приводит к быстро прогрессирующей дистрофии, сопровождающейся дизергией и эндогенной аутоинтоксикацией.

Патологическая анатомия

На аутопсии умерших от пеллагры обнаруживают резкое истощение, полную атрофию всего мышечного аппарата и выраженную атрофию висцеральных органов и эндокринных желез. Особенно атрофированы печень, почки, селезенка и сердце. Нередко атрофия сочетается с явлениями паренхиматозного и жирового перерождения и пигментацией.

По всему пищеварительному тракту, начиная с языка, отмечаются разнообразные изменения, характеризующие хроническое воспаление: резкая атрофия слизистой оболочки, гладкой мускулатуры, гиперемия, эрозии и пигментации.

Со стороны кожных покровов наблюдаются воспалительные явления и сочетание признаков атрофии и гиперкератоза. Эту картину дополняют разнообразные изменения нервной системы, главным образом дегенеративные изменения по ходу боковых и задних столбов спинного мозга.

Нередко, однако, находят поражения и со стороны мозговых оболочек, мозговой коры, продолговатого мозга, симпатической и даже периферической нервной системы. При этом поражения симпатической нервной системы выражаются в атрофических дегенеративных изменениях с гибелью рецепторов и ганглиев интрамуральных узлов.

Клиника

Дети в возрасте до 1 года практически не заболевают пеллагрой. Начиная же со второго года жизни они в эндемичных по пеллагре местах подвержены заболеванию почти в такой же степени, как и взрослые.

Продолжительность предпеллагрического периода с точностью не известна, потому что она не укладывается в одни и те же сроки. Зависит продолжительность не только от темпов исчезновения витамина РР, но и от индивидуальных особенностей реакции на недостаток витамина в организме.

В процессе развития пеллагры различают три периода: инициальный, эритематозный и кахектический, или депрессивный.

В инициальный период отмечаются усталость, разбитость, вначале неустойчивость стула, а затем не поддающийся диете и лечению понос, боли в языке, слюнотечение, повышенная жажда, плохой, «капризный» аппетит. Этот период может длиться много недель и даже месяцев. Затем, с наступлением первых весенних дней, на коже появляется эритема.

Впрочем, кожные явления могут быть и летом, даже осенью и зимой. Однако осенью и особенно зимой явления со стороны кожи менее выражены. Сначала появляются сухость кожи и красные пятна, как при солнечном ожоге. В связи с этим у врачей, никогда не наблюдавших пеллагры, иногда создается впечатление солнечного ожога.

В следующий период ритематозные пятна становятся все более и более гиперемированными. Кожа становится сухой, шершавой, отечной и болезненной.

Часто на местах покраснения появляются гнойнички, корки, трещины, изъязвления, а спустя несколько дней – шелушение и пигментация.

Все это, вместе взятое, придает коже на пораженных местах грубый, пергаментный, шершавый, морщинистый и пестрый вид, создающий впечатление «мытых и немытых» участков кожи.

Для кожных проявлений пеллагры характерны симметричность, локализация и резкая демаркация. Наиболее частыми местами локализации является:

  • тыльная поверхность кистей рук – пеллагрозные «перчатки», «митенки», «манжеты»;
  • стопы и голени – пеллагрозные «туфли», пеллагрозные «сапоги»;
  • шея, нижняя и верхняя части грудной клетки – воротник Касаля, пеллагрозное «колье», «медальон», «декольте»;
  • лицо – пеллагрозная «маска», шлем, пеллагрозная «бабочка», пеллагрозные «бакенбарды».

Кардинальным признаком пеллагры является глоссит. Изменения языка очень напоминают наблюдаемые при спру. Это либо блестящий, сухой «лакированный» язык со сглаженными сосочками, либо диффузно красный язык с эрозиями и трещинами, особенно на поверхности и по краям. Гиперемия и эрозия в тяжелых и запущенных случаях распространяются по всей слизистой оболочке десен и полости рта.

Кроме того, в этот период появляется упорный понос, причем частота позывов доходит до 6-10 раз в сутки. Фекальные массы слабо окрашены и имеют энтеритический или энтероколитический характер.

Со стороны секреторной функции желудка отмечаются уменьшение общей кислотности, снижение свободной соляной кислоты и ферментативной силы желудочного сока (пепсин, лабфермент) в зависимости от тяжести случая.

В последний – кахектический – период болезни ребенок приобретает чрезвычайно истощенный вид, который в отдельных случаях может замаскироваться отеками. Полная атрофия подкожно-жирового слоя и всей мускулатуры, в частности, мускулатуры лица (массетеральный феномен), очень характерны для далеко зашедшей стадии пеллагры.

Уже в самом начале заболевания пеллагрой появляются нервно-психические изменения в виде меланхолии, которая все более и более прогрессирует. У тяжелобольных развивается глубокая депрессия, выражающаяся в полной подавленности и апатии. К этому присоединяются ослабление памяти и поражения органов чувств: потеря вкуса, обоняния, ослабление зрения и пр.

Гемограмма не представляет ничего характерного, кроме непостоянной олигоцитемии и гипохромности (с цветным индексом до 0,5), некоторого повышения реакции оседания эритроцитов и незначительного варьирования содержания лейкоцитов в пределах гипо-, нормо- и умеренного лейкоцитоза. Со стороны лейкоцитарной формулы иногда выявляется некоторый нейтрофилез или лимфоцитоз.

Из биохимических данных характерны стойкое снижение белков плазмы, холестерина и часто низкий уровень гликемии. Отмечается резкое снижение ферментов крови, особенно содержания липазы, каталазы и амилазы. Со стороны органов кровообращения констатируют глухие тоны сердца, мягкий, неучащенный пульс, понижение кровяного давления.

В далеко зашедших случаях часто обнаруживают признаки эндокринопатии. О недостаточности функции надпочечников свидетельствует меланодермия, о наличии гипофункции щитовидной железы – уменьшение ее размеров. В отдельных случаях наблюдается увеличение околоушных желез и плюригландулярная недостаточность.

Из признаков недостаточности гипофиза указывают на наблюдающийся в кахектический период у некоторых больных инсипидарный синдром – diabetes insipidus.

Температура обычно остается нормальной или субнормальной. Чаще всего наблюдается гипотермия с монотермией. Тело на ощупь холодное. Дети испытывают зябкость и требуют, чтобы их потеплее закутывали в одеяло. Повышение температуры всегда свидетельствует об осложнениях и присоединившихся инфекциях.

Источник: https://dermhelp.ru/disease/pellagra

Пеллагра – это… Что такое Пеллагра?

Пеллагра, что это
редкое заболевание, обусловленное недостаточным поступлением в организм или неполным усвоением никотиновой кислоты (витамина РР). Возникновение пеллагры возможно как у взрослых, так и у детей при несбалансированном питании с преобладанием в пище углеводов (в прошлом П.

была распространена в регионах с преимущественным питанием населения кукурузой, сорго), а также при энтеритах и других заболеваниях пищеварительной системы, особенно проявляющихся синдромом нарушенного кишечного всасывания (см. Мальабсорбции синдром). Патогенез П.

связан с нарушением окислительно-восстановительных процессов в организме вследствие снижения активности кодегидраз I и II, простетической группой которых является никотиновая кислота. В результате во всех органах и тканях развиваются дистрофические процессы с исходом в атрофию.

Морфологически наиболее выраженные изменения обнаруживаются в эпителиальных тканях (особенно в коже), в органах пищеварительной системы и в ц.н.с. Клинические проявления П. многообразны и могут сочетаться с признаками других гиповитаминозов. Характерны дерматит, язвы в полости рта, поносы и психические расстройства (у детей — деменция).

Их появлению у взрослых предшествуют слабость, быстрая утомляемость, апатия, снижение работоспособности, отсутствие аппетита, похудание, головокружение, раздражительность. Поносы, изменения кожи и слизистых оболочек чаще появляются к концу зимы. Больных слабит по 3—5 раз в день и чаще. Испражнения водянистые, с гнилостным запахом, без примеси крови и слизи.

Через некоторое время больные жалуются на жжение в полости рта и сильное слюнотечение. Губы, в особенности нижняя, отекают, на них появляются трещины. Слизистая оболочка рта резко гиперемирована, на деснах и под языком — изъявления. Характерны изменения языка. Вначале спинка его покрыта валетом черно-коричневого цвета, края и кончик ярко-красные.

Постепенно краснота переходит на всю поверхность языка, он блестит, как лакированный. Нитевидные и грибовидные сосочки гипертрофированы и выступают в виде красных точек. Язык отекает, по краям его заметны отпечатки зубов, эпителий слущивается (так называемый обнаженный, или кардинальский, язык). Затем острые явления стихают, слизистая оболочка бледнеет, сосочки атрофируются.

На поверхности иногда появляются глубокие борозды. Изменения кожи появляются в основном на ее открытых участках в виде пеллагрической эритемы, расположенной обычно симметрично на лице, вокруг губ, на носу, щеках, на шее и лбу, на тыле кистей рук (рис.) и стоп, реже на груди, предплечьях и голенях. Пораженная кожа темно-красного цвета, отечная, зудит.

Эритема часто сопровождается образованием волдырей, которые лопаются и оставляют мокнущие участки. Через несколько дней отмечается отрубевидное шелушение, по окончании которого обнаруживаются участки кожи либо с интенсивной темно-бурой пигментацией, либо беспигментные, напоминающие витилиго. Часто наблюдается гиперкератоз.

Масса тела больных снижается; в тяжелых случаях развивается кахексия. Психические расстройства при пеллагре чаще всего проявляются астеническим синдромом (Астенический синдром), называемым пеллагрозной неврастенией. Отличительная ее особенность — выраженный субдепрессивный эффект и ипохондрические жалобы (см. Ипохондрический синдром).

Молдавскими психиатрами описана пеллагрозная неврастения, которая возникает почти исключительно у женщин, страдающих алкоголизмом и употребляющих вина домашнего изготовления. Манифестные психозы при П. возникают обычно в период, предшествующий развитию кахексии. Чаще всего встречаются делириозные состояния (см. Делириозный синдром).

В части случаев возникает затяжной делирий, сочетающийся со слуховыми (вербальными) галлюцинациями. В «светлых» промежутках отмечается депрессия. Реже встречаются психозы в форме аменции (см. Аментивный синдром). В 30—40-х гг.

советскими психиатрами описывались затяжные пеллагрозные психозы с эндоформными (похожими на шизофрению и маниакально-депрессивный психоз) клиническими картинами в форме депрессивно-параноидных, галлюцинаторно-параноидных и маниакальных состояний. После редукции психотических расстройств у таких больных длительное время существовала выраженная астения, а в части случаев возникал обычно обратимый Психоорганический синдром.

Диагноз пеллагры при наличии типичной эритемы, глоссита и поносов не труден, если эти симптомы появились на фойе несбалансированного питания или заболеваний пищеварительной системы. В затруднительных случаях целесообразно определение содержания в суточной моче Ni-метилникотинамида, которое при П. снижено (менее 4 мг).

Дифференциальный диагноз проводят с дерматозами (редко с системной красной волчанкой), в связи с чем требуется консультация больных дерматологом. Все больные со свежими и рецидивными проявлениями П. подлежат госпитализации. В лечении основным является применение никотиновой кислоты или никотинамида (последний предпочтительнее, т.к. не дает неприятной сосудистой реакции) внутрь после еды по 100 мг 2—3 раза в день в течение 15—20 дней. При психических нарушениях показаны невысокие дозы нейролептических средств (Нейролептические средства) (аминазин, френолон, трифтазин) в сочетании с антидепрессантами (Антидепрессанты) (амитриптилин) и транквилизаторами (Транквилизаторы) (сибазон), которые вводят внутримышечно или внутривенно. В случаях развития органического психосиндрома назначают высокие дозы тиамина или пирацетам в виде повторных курсов. Дополнительно назначают лечебное питание с повышенным содержанием в рационе никотиновой кислоты и триптофана. Сначала назначают белковую диету без хлеба, включающую печень, почки, нежирную говядину и телятину, пропущенные через мясорубку и поджаренные, нежирную рыбу; затем мясной бульон (200—400 мл в день), 2—3 яйца всмятку, молочные продукты, прежде всего кислое молоко, кефир, творог. После окончания поноса больных переводят на смешанное питание. Прогноз при раннем лечении П., не осложненной психическими расстройствами, благоприятен, если устранены причины гиповитаминоза. У лиц, перенесших П. с психическими расстройствами, в большинстве случаев наблюдаются психопатоподобные изменения личности (см. Психопатии) или органический психосиндром.

Профилактика состоит в разнообразии употребляемой пищи. Для предупреждения П. при питании преимущественно крупяными и мучными блюдами производят обработку кукурузной муки известковой водой (освобождение связанной формы никотиновой кислоты) и обогащение кукурузной муки и крупы, а также пшеничной муки высшего и первого сортов никотиновой кислотой на мельничных комбинатах.

эритема кожи тыльной поверхности кистей и пальцев”>

Кисти рук больного пеллагрой: эритема кожи тыльной поверхности кистей и пальцев.

болезнь, обусловленная недостаточностью никотиновой кислоты, триптофана и рибофлавина, характеризующаяся поражением кожи, пищеварительного тракта и нарушениями психики.

Источник: https://dic.academic.ru/dic.nsf/enc_medicine/22805/%D0%9F%D0%B5%D0%BB%D0%BB%D0%B0%D0%B3%D1%80%D0%B0

НеБолеем
Добавить комментарий